Chiara Mastella: w terapii najważniejsi są rodzice

Dziennik „Corriere della Sera” nazwał ją aniołem dzieci z SMA (rdzeniowym zanikiem mięśni). Chiara Mastella to słynna fizjoterapeutka, z której pomocy korzystają osoby z SMA z całej Europy. Jest także założycielką funkcjonującego we Włoszech ośrodka referencyjnego dla chorych na tę chorobę. W wywiadzie dla naszego portalu mówi, dlaczego tak wiele uwagi poświęca pracy z rodzicami i dlaczego... przeraziła ją sytuacja chorych w naszym kraju.

Mateusz Różański: Jakie były Pani początki w pracy z osobami z rdzeniowym zanikiem mięśni?

Chiara Mastella: Pierwsze dziecko z SMA spotkałam w 1987 roku. Wtedy jeszcze nie było wiadomo, na co ono choruje – pierwsze diagnozy na podstawie badań DNA mamy od 1999 roku. Rzeczą, która mnie wówczas przeraziła, były problemy oddechowe tego dziecka, jego malutka, zapadnięta klatka piersiowa i ogromna przepona.

Co pani wtedy czuła?

Przede wszystkim bezradność. Nie mogłam nawet doradzić rodzicom, jak mogą pracować w domu ze swoim malutkim dzieckiem, które dopiero co zaczynało jeść. Dzieci, z którymi zetknęłam się na początku, nie mogły się ruszać ani nawet siedzieć, a ich rodzice musieli być przygotowani na to, że w każdej chwili mogą musieć jechać z nimi do szpitala, na przykład z powodu problemów przy spożywaniu posiłków. Dopiero gdy potem pojechałam do Szwajcarii, nauczyłam się pracy z chorymi na SMA.

Jak wyglądała ta nauka?

Do Szwajcarii przyjechałam w latach 90. Tam istniał już rozbudowany system wspierania osób poważnie chorych, które na przykład nie mogą się same poruszać i mają problem z oddychaniem. Szwajcarzy byli pod tym względem bardziej doświadczeni niż Włosi. Pierwsze, czego się tam nauczyłam o pracy z osobami z SMA, to że trzeba mieć przy sobie dwie rzeczy: ssak i ambu (niewielki przyrząd do resuscytacji – przyp. red .) – po to, żeby pozbyć się zalęgających wydzielin czy kataru. Dziecku, które samo nie może pozbyć się wydzieliny, trzeba pomóc to zrobić, a także użyć ambu, by umożliwić oddychanie. Potem tę wiedzę przekazywałam rodzicom. 17 lat temu pojechałam do dra Johna Bacha do USA, gdzie nauczyłam się obsługiwać koflatory i inne urządzenia służące do wspomagania oddechu, które można stosować nawet u bardzo małych dzieci w pierwszych miesiącach życia. Tam też dowiedziałam się, jak używać ambu, by rozszerzać klatkę piersiową. Dzięki temu miałam w rękach wszystkie instrumenty, by pomagać dzieciom z SMA na pierwszych etapach życia. W tzw. międzyczasie z poznanym w 1999 roku technikiem ortopedycznym badaliśmy kwestię tego, jak zapobiegać deformacjom ciała spowodowanym zanikiem mięśni. Wykorzystaliśmy do tego naszą wiedzę na temat innych chorób, w przypadku których nie ma zaniku mięśni, ale występuje spastyczność. Zaczęliśmy tworzyć gorsety, ortezy dynamiczne, by jak najdłużej utrzymać u dziecka prawidłowy kształt ciała.

W tej chwili jest pani jedną z najbardziej znanych specjalistek od tej choroby w Europie. Proszę powiedzieć, co jest najważniejsze dla prawidłowego przebiegu terapii?

We Włoszech widziałam do tej pory około 700 dzieci z SMA, w tym 500 z pierwszym typem tej choroby (SMA 1 – najczęstszy i najgroźniejszy typ choroby; do czasu wynalezienia leku większość chorych umierała przed końcem 2. roku życia – przyp. red.). Ja przede wszystkim zajmuję się rodzicami dzieci z SMA, ponieważ to oni zostają z nimi do końca życia. To oni mają też największą motywację i spędzają ze swoimi dziećmi najwięcej czasu. Dlatego właśnie są główną siłą terapeutyczną i to ich trzeba jak najlepiej przeszkolić. Profesjonaliści, czyli lekarze i rehabilitanci, zmieniają się i po skończeniu badania czy zabiegu nie mają więcej kontaktu z dzieckiem. Z tego powodu rodzic już od momentu diagnozy musi mieć instrumenty, by pomagać swojemu dziecku, a także być odpowiednio przygotowanym.

Jaka jest więc pierwsza rzecz, którą mówi pani rodzicom, którzy przychodzą do pani z dzieckiem z SMA?

Mówię im: „to wy jesteście siłą i wy będziecie przede wszystkim z waszym dzieckiem. Moją rolą jest to, by was nauczyć, czym jest choroba waszego dziecka”. Rodzicom mówię też, że rozumiem ich strach, ale też to, że muszą nauczyć się z nim radzić i reagować w różnych sytuacjach tak, by móc w razie potrzeby uratować swoje dziecko.

Mówi pani o swoich doświadczeniach i wiedzy, a jak przez ten czas zmienił się system wspierania osób chorych na rdzeniowy zanik mięśni?

Trochę się zmieniło – choćby dzięki mojej działalności. Państwo bardzo pomaga ciężko chorym ludziom, ale dopiero niedawno nasze władze zrozumiały, na czym mają się skupić. Teraz lepiej w naszym kraju zabezpiecza się dzieci przed deformacją ciała, choćby poprzez dobieranie właściwych gorsetów, i to bardzo szybko – jak tylko dziecko otrzyma diagnozę. Niemalże w tym samym czasie dzieci otrzymują też całe potrzebne wyposażenie: ssaki, ambu, urządzenia wspomagające oddychanie, koflatory. Powstał specjalny protokół zawierający wskazania co do tego, jakie wsparcie ma otrzymać dziecko ze zdiagnozowanym zanikiem mięśni. Nawet teraz, gdy coraz więcej mówi się o skutecznym leczeniu SMA, państwo dokłada wszelkich starań, by pomóc dzieciom utrzymać jak najlepszy stan do czasu aż będzie im można podać skuteczny i bezpieczny lek.

Dotykamy tu tematu pierwszego takiego leku – Nusinersenu. Wiem, że pracowała pani z dziećmi, które są nim leczone. Jak pani ocenia jego działanie?

Widziałam dzieci przed zażyciem Nusinersenu i dwóch innych eksperymentalnych leków na SMA, a także po zażyciu. Nie mogę jednoznacznie powiedzieć, jak wpływają one na stan dziecka, bo to bardzo mocno zależy od jego wieku, momentu podania, jego stanu i jak wyglądała wcześniej opieka nad nim. Na pewno Nusinersen jest bardzo interesującym medykamentem – widać, jak może on wpływać na stan chorych, na przykład ruchy u dzieci, które wcześniej ich nie wykonywały. Ale choroba pozostaje. Tym bardziej specjaliści – lekarze i rehabilitanci – muszą pomagać rodzicom w dbaniu o ich dzieci. Sam lek nie wystarczy – jest jeszcze milion rzeczy, które trzeba robić przy dziecku.

Prowadzi pani ośrodek referencyjny dla osób chorych na SMA i ich rodzin. W Polsce tego bardzo brakuje. Jakie mogłaby pani wskazać pożytki z istnienia takiego miejsca, choćby dla państwa?

W naszym ośrodku są specjaliści z różnych dziedzin – neurolodzy dziecięcy, dietetycy, ortopedzi, okuliści, specjaliści od reanimacji. Dzięki temu dostrzegamy wszelkie aspekty choroby, choćby takie, jak problemy z wysławianiem się na późniejszych etapach życia. Tymczasem wasze państwo nie udziela w tej kwestii wystarczającej pomocy. Podczas swojej wizyty w Polsce spotkałam bardzo wiele fantastycznych ludzi, którym pomagałam. Ale z drugiej strony boję się, co z nimi będzie, gdy na przykład za rok ich dziecko będzie musiało przejść tracheotomię. Przeraża mnie to, że Polacy sami muszą kupować całe wyposażenie, przez co ci biedniejsi nie są w stanie pomóc własnym dzieciom. Przez to przepada wszystko, czego uczyłam polskich rodziców, gdyż nie mają oni wystarczającego wyposażenia. Żeby pomóc tym dzieciom rosnąć i żyć jak najdłużej, potrzebne jest bardzo wiele rzeczy – odpowiednie wsparcie ze strony rodziców, lekarzy, terapeutów, ale też właśnie cały sprzęt rehabilitacyjny.

Czyli pani rada brzmi trochę jak fragment naszego hymnu: „z ziemi włoskiej do Polski”?

Nie o to chodzi, że chwalę nasze włoskie rozwiązania. Trzeba znaleźć tu, na miejscu w Polsce, kogoś zainteresowanego tym tematem, który ma wiedzę na temat SMA i chce nauczyć się jeszcze więcej. Wystarczy, by ktoś taki poprosił o naukę mnie lub kogoś innego i przekazywał to dalej.

Czyli marzy się pani taki polski uczeń, który powtórzy u nas to, co udało się pani osiągnąć?

Tak. Jest w Polsce rodzic, który jest fizjoterapeutą i być może uda się jemu przyjechać do mnie i nauczyć się tego, co ja potrafię. Tym niemniej bardzo ważne jest to, co dzisiaj możemy zrobić. Myślmy o tym, co możemy zrobić, by jutro było lepsze.

Chiara Mastella będzie prelegentką podczas Międzynarodowego Kongresu SMA, który odbędzie się w dn. 25-27 stycznia w Krakowie, gdzie opowie o swoich doświadczeniach związanych ze wspieraniem rodzin dzieci z SMA typu 1.

Kongres został objęty patronatem medialnym portalu Niepelnosprawni.pl oraz magazynu „Integracja”.