My, miastenicy, chcemy mieć szansę na normalne życie

Niska świadomość społeczna na temat miastenii, niezadawalająca wiedza na jej temat nawet wśród personelu medycznego i orzeczników ZUS, brak systemowego wsparcia psychologicznego oraz brak dostępu do nowoczesnego, celowanego leczenia to główne problemy, z jakimi borykają się pacjenci z miastenią w Polsce. O życiu z tą chorobą, wyzwaniach dniach codziennego oraz najpilniejszych potrzebach osób chorych i ich opiekunów mówi Sylwia Łukomska, współzałożycielka stowarzyszenia „Miastenia Gravis – Face to Face”.

Jest Pani osobą chorującą na rzadką chorobę nerwowo-mięśniową – miastenię. Kiedy wystąpiły u Pani pierwsze objawy tej choroby i jak wyglądała ścieżka diagnostyczna?

Pierwsze objawy miastenii pojawiły się u mnie ponad 26 lat temu, zaraz po urodzeniu przeze mnie moich córek bliźniaczek. Poród odbywał się drogą cesarskiego cięcia i prawdopodobnie zastosowane znieczulenie ogólne było czynnikiem wyzwalającym miastenię. Były trudności z wybudzeniem mnie ze znieczulenia, potem pojawiła się niewydolność oddechowa. Źle funkcjonowałam już w szpitalu, bo miałam problemy z układem ruchu, z chodzeniem, poruszaniem rękami, a także z widzeniem i rozdwajającym się obrazem. Początkowo sądziłam, że jest to spowodowane zmęczeniem, związanym z opieką nad dwójką małych dzieci. Jednak objawy wciąż się nasilały, więc rozpoczęłam wędrówkę po lekarzach w poszukiwaniu ich przyczyny. To trwało wiele miesięcy, lekarze mieli najróżniejsze podejrzenia, które po kolei były wykluczane. Moja odyseja diagnostyczna trwała kilka lat, podczas których odbyłam wiele wizyt i pobytów w szpitalach i oddziałach SOR. Wreszcie, z powodu zapalenia oskrzeli, otrzymałam antybiotyk, który wywołał takie pogorszenie mojego stanu zdrowia, że w szpitalu zdecydowano się podać mi dożylnie magnez, a jest to preparat zdecydowanie przeciwwskazany w miastenii. Skutkiem tego było takie pogłębienie się zaostrzenia choroby, że przestałam zupełnie chodzić. Przewieziono mnie do szpitala klinicznego, gdzie wykonano próby miasteniczne i stwierdzono miastenię. W tamtym czasie wiedza na temat miastenii była bardzo niewielka. To, co przeczytałam o tej chorobie w dopiero raczkującym internecie przeraziło mnie, zwłaszcza że w domu miałam małe dzieci. Nie znałam nikogo z tą chorobą, czułam się zagubiona i wystraszona.

Jak dalej wyglądało Pani życie z chorobą?

Rozpoczęłam leczenie i po kilku latach weszłam w remisję, która trwała przez wiele lat. Przez dość długi okres w ogóle nie brałam leków i wręcz zapomniałam o chorobie. Urodziłam syna, byłam aktywna zawodowo. Niestety pojawiły się inne choroby autoimmunologiczne: celiakia, choroba Hashitomo, a także endometrioza. Mimo tego wciąż intensywnie pracowałam, miałam mnóstwo stresów. I w 2016 roku miastenia powróciła z dużą siłą. Do tego dołączyła kolejna rzadka choroba tkanki łącznej: zapalenie skórno-mięśniowe. Trafiłam do szpitala, nie byłam w stanie pracować. Do pracy wróciłam po dwóch latach, ale zdaję sobie sprawę z tego, że – z powodu częstych zwolnień, absencji, nieprzewidywalności choroby – mogłam być rożnie postrzegana przez współpracowników. Dodatkowo objawy choroby nasiliły się i niestety zdecydowałam się zrezygnować z aktywności zawodowej. A właściwie to miastenia za mnie zadecydowała. Mam za sobą już dwa przełomy miasteniczne, które są stanem bezpośredniego zagrożenia życia – jeden z nich po zachorowaniu na covid. Nadal nie mogę pracować, a bardzo chciałabym wrócić do pracy, bo jestem z natury osobą aktywną, pracowitą, a moim sposobem na radzenie sobie z chorobą jest działanie. Dlatego też udzielam się społecznie i jestem m.in. współzałożycielką „Stowarzyszenia Miastenia Gravis – Face to Face”.

Co jeszcze pomaga Pani w codzienności z chorobą?

My, miastenicy, mamy słabe ciało, ale musimy być silni w tej naszej słabości. Dzięki psychoterapii nauczyłam się być wyrozumiała dla swojego ciała, nauczyłam się żyć z ciągłym bólem i zaakceptowałam chorobę, zamiast się z nią cały czas boksować i walczyć. Wyznaczam sobie małe cele i po kolei dążę do ich osiągania. Cieszę się z małych, drobnych rzeczy, takich jak np. to, że mogę napić się kawy cappuccino, którą uwielbiam. Cały czas uczę się cierpliwości, dystansu, odpuszczania, nie zadręczam się rzeczami, na które nie mam wpływu. Jak jest gorzej, czekam aż to minie, i tłumaczę sobie, że nic nie trwa wiecznie. Moje ulubione powiedzenie to aforyzm J.S.Leca:  „Wszystko mija, nawet najdłuższa żmija”.

Na czym polega miastenia? Co to za choroba?

Miastenia jest poważną, rzadką chorobą autoimmunologiczną, w której zaburzeniu ulega przekazywanie impulsów z zakończeń nerwowych do mięśni. Jej głównym objawem jest osłabienie różnych grup mięśni szkieletowych w trakcie wysiłku. Może to stanowić również potencjalne zagrożenie dla życia. Pierwsze objawy miastenii często pojawiają się w obrębie twarzy np. w postaci opadających powiek. Osłabienie mięśni oczu może również skutkować podwójnym lub nieostrym widzeniem. Dodatkowo choroba może wpływać na mimikę twarzy, mówienie, przeżuwanie, połykanie i oddychanie, a także na motorykę rąk i nóg. Dla wielu chorych, życie z miastenią to codzienna walka – każdy oddech i ruch wymagają ogromnego wysiłku. Im większe jest nasilenie objawów, tym mniej samodzielna jest osoba chora. Szacuje się, że wśród pacjentów z najcięższą postacią miastenii aż czterech na pięciu wymaga wsparcia ze strony opiekuna w realizacji codziennych czynności. Nierzadko skutkuje to tym, że z pracy zawodowej musi zrezygnować nie tylko pacjent, ale również jego opiekun. Badania przeprowadzone przez MyRealWorld MG wskazują, iż 80% pacjentów z miastenią doświadcza trudności w pracy w wyniku swojej choroby. Co więcej, tylko 50% z nich jest zatrudnionych, podczas gdy wskaźnik zatrudnienia dla osób w wieku 20-64 lat w Europie wynosi 73%. Jeśli chodzi o opiekunów osób z miastenią, to 16% z nich musiało skrócić swój czas pracy, a 21% całkowicie zrezygnować z pracy zarobkowej.

Życie z miastenią jest także obciążające emocjonalnie i psychicznie. Pacjenci często zmagają się z frustracją, lękiem i depresją. Ponieważ miastenia jest chorobą zupełnie nieprzewidywalną, ciężko jest cokolwiek zaplanować, co destabilizuje życie rodzinne i towarzyskie, i prowadzi do poczucia izolacji i obwiniania się. Efektem choroby bywa rozpad różnych relacji międzyludzkich, także małżeństw. Zwłaszcza że, jest to choroba niewidoczna, a przez to trudna do zrozumienia przez otoczenie – rodzinę, znajomych, współpracowników, czy pracodawców.

Zwiększanie społecznej świadomości na temat miastenii, a przez to zrozumienia dla osób chorych jest jednym z celów stowarzyszenia „Miastenia Gravis – Face to Face”. Jak doszło do jego założenia?

Motywacją do tego, żeby zacząć działać na rzecz poprawy sytuacji pacjentów z miastenią była droga, jaką ja sama przeszłam z tą chorobą. Chciałabym uchronić inne osoby od doświadczeń, które były moim udziałem i walczyć o lepsze życie dla wszystkich miasteników i ich opiekunów. Siedem lat temu, w marcu 2017 r., czyli niedługo po tym, jak doszło u mnie do wznowy choroby, po wieloletnim okresie remisji, założyłam wraz z koleżanką Agnieszką Zawadzką na FB grupę wsparcia dla osób chorych i członków ich rodzin.

Grupa ta funkcjonuje do dziś i aktualnie liczy niemal 2500 członków. Nazywa się „Miastenia i Przyjaciele” i aktualnie działa pod patronatem naszego stowarzyszenia. Chorzy mówią, że czują się u nas bezpiecznie i bardzo mnie to cieszy. Grupa pomaga wielu osobom w radzeniu sobie z tą chorobą, ale są to działania nieformalne. Jednym z problemów, jakie zgłaszają pacjenci jest właśnie bardzo mała wiedza w społeczeństwie na temat miastenii, co powoduje, że jesteśmy często odbierani nie jako osoby chore, ale udające chorobę. Przykładowo kiedyś na naszym forum wypowiedziała się młoda dziewczyna, która pomimo tego, że miała oficjalną diagnozę miastenii, w szkole przez nauczycieli była uważana za kłamczuchę i osobę leniwą. Zdarza się też, że jesteśmy odbierani jak osoby będące pod wpływem alkoholu.

Dlatego, w pewnym momencie, razem z koleżanką, Aleksandrą Dejneką, która jest fotografem i też choruje na miastenię, wpadłyśmy na pomysł, żeby zorganizować wystawę zdjęć portretowych osób z miastenią i w ten sposób, obrazowo, dotrzeć szeroko z informacjami, czym jest miastenia. Do sesji zdjęciowych zaprosiłyśmy pacjentów z naszej grupy wsparcia, a ideą było to, żeby na tych artystycznych fotografiach pokazać poszczególne objawy miastenii, a także portrety chorych w dwóch odsłonach. Tej widocznej i niewidocznej, bo taka jest miastenia. Zdjęcia zostały uzupełnione historiami pacjentów i subiektywnymi opisami ich odczuć. Był to innowatorski pomysł w skali międzynarodowej. Wystawa została zatytułowana „Z miastenią twarzą w twarz” i na potrzeby prowadzenia tej kampanii, w marcu 2023 r., oficjalnie zarejestrowaliśmy nasze stowarzyszenie. Chcę też podkreślić niesamowite wsparcie szefa „Przychodni Na Wzgórzu” w Gdańsku, lekarza pediatry Marcina Dymkowskiego, który uwierzył w nasz projekt i pomógł nam wystartować.  Na etapie powstawania projektu kampanii, do pomocy i organizacji bardzo aktywnie włączyła się moja córka Laura Łukomska. Laura przygotowuje wszelkie projekty graficzne, zajęła się zarządzaniem i współprowadzeniem ze mną social mediów, tworzy też naszą stronę internetową miasteniagravis.pl. Bardzo angażuje się w naszą działalność, za co jestem jej niezwykle wdzięczna. Do naszej organizacji zaczęły dołączać kolejne osoby i tak tworzymy teraz świetny team ludzi zorientowanych na pomoc i działanie. 

Jakie działania podejmuje stowarzyszenie „Miastenia Gravis – Face to Face”?

Nasza wystawa została zaprezentowana już w kilku miejscach: w Szpitalu Uniwersyteckim w Krakowie, przy głównej arterii komunikacyjnej w Pruszczu Gdańskim, w Gdańskim Teatrze Szekspirowskim, w Przychodni na Wzgórzu Gdańsku oraz podczas koncertu w Kolbudach. W planach są kolejne ekspozycje, w tym na Uniwersytecie Medycznym w Warszawie, bo pragniemy dotrzeć do jak największego grona odbiorców, chcąc nagłośnić problematykę związaną z diagnostyką, leczeniem oraz trudnościami w życiu codziennym, z jakimi borykają się chorzy na miastenię. Ponieważ miastenia jest chorobą rzadką, dostrzegamy brak dostatecznej wiedzy ma jej temat również wśród pracowników medycznych – lekarzy, pielęgniarek, ratowników – zwłaszcza w mniejszych ośrodkach. To często prowadzi do błędnych diagnoz i opóźnień w leczeniu. Dlatego chcemy edukować także pracowników ochrony zdrowia i w tym celu zaprojektowaliśmy kalendarz ze zdjęciami z wystawy, które przekazaliśmy placówkom zdrowotnym. Na początek wydaliśmy go w nakładzie 2 tys. egzemplarzy i ofiarowaliśmy wszystkim oddziałom SOR w Polsce, oddziałom neurologii, wybranym ośrodkom POZ, a także Wojewódzkim Zespołom ds. Orzekania o Niepełnosprawności.

Jeśli chodzi o działania na szerszym forum, to jesteśmy członkiem Rady Organizacji Pacjentów przy Rzeczniku Praw Pacjenta oraz członkiem Krajowego Forum na Rzecz Terapii Chorób Rzadkich  ORPHAN. Nasze stowarzyszenie podejmuje też działania na płaszczyźnie międzynarodowej. Jesteśmy częścią koalicji #AllUnitedforMG, osobiście jako tzw. samorzecznik jestem członkiem międzynarodowej Rady Młodych Rzeczników MG, jesteśmy członkiem europejskiego Stowarzyszenia EuMGA i bierzemy aktywny udział w wielu szkoleniach i konferencjach o zasięgu międzynarodowym. Koalicja #AllUnitedforMG zrzesza europejskie stowarzyszenia oraz przedstawicieli pacjentów z miastenią z Belgii, Francji, Niemiec, Grecji, Włoch, Rumunii, Polski i Hiszpanii po to, by wspólnymi siłami zwiększać wiedzę na temat tej choroby oraz poprawiać standardy opieki zdrowotnej i jakość życia pacjentów. W czerwcu 2023 r. grupa #AllUnitedforMG została zaproszona na oficjalną wizytę do Parlamentu Europejskiego. Podczas tej wizyty ustanowiliśmy oficjalnie Pierwszy Europejski Dzień Miastenii  (2 czerwca) i przedstawiliśmy sześć konkretnych rekomendacji w celu realnej poprawy sytuacji osób z miastenią w UE. Są to:

1.  Zwiększanie wiedzy, w tym specjalistycznej, na temat chorób rzadkich oraz przeciwdziałanie błędnym diagnozom poprzez zapewnienie pracownikom służby zdrowia, zarówno lekarzom POZ, jak i specjalistom, w tym neurologom i okulistom, łatwego dostępu do zasobów informacyjnych i materiałów na temat tej choroby.
2. Wzmocnienie współpracy transgranicznej w zakresie leczenia chorób rzadkich takich jak miastenia, w tym refundacja kosztów za leczenie udzielone pacjentom w innym państwie członkowskim UE.
3. Wzajemne uznawanie orzeczeń o niepełnosprawności pacjentów z miastenią i związanych z nimi świadczeń we wszystkich państwach członkowskich UE.
4. Zwiększenie powszechnej świadomości na temat miastenii poprzez ustanowienie Europejskiego Dnia Miastenii, w uzgodnieniu z interesariuszami w każdym państwie członkowskim UE.
5. Zapewnienie pacjentom i ich opiekunom dostępu do informacji, które mogą pomóc im zrozumieć chorobę, jej konsekwencje oraz potencjalny wpływ na ich codzienne życie.
6. Promowanie tworzenia specjalistycznych ośrodków kompetencji we wszystkich państwach członkowskich UE, w szczególności tam, gdzie takich placówek jeszcze nie ma.

Jakie są największe i najpilniejsze wyzwania w zakresie poprawy sytuacji pacjentów z miastenią w Polsce?

Tak jak już mówiłam, dużą bolączką jest mała wiedza na temat miastenii i jej objawów w społeczeństwie, wśród lekarzy, a także wśród orzeczników ZUS, oraz to, że nasza niesprawność jest niewidzialna. W związku z tym często mamy problemy z uzyskaniem orzeczenia o niepełnosprawności czy karty parkingowej, bo „dobrze wyglądamy”. Problemem jest również przyznawanie rent. Kolejne wyzwanie to dostęp do systemowego wsparcia psychologicznego, którego bardzo potrzebujemy. Miastenia wiąże się z ogromnymi kosztami emocjonalnymi, a większości z nas nie stać na korzystanie z prywatnych wizyt u psychologa, bo ze względu na chorobę mamy ograniczone możliwości zarobkowe.

Bardzo ważnym celem na ten rok jest uzyskanie dostępu do nowoczesnych, celowanych terapii miastenii, które dzięki postępowi medycyny już pojawiły się na rynku, ale nie są refundowane, a przez to nie są dostępne dla pacjentów. Obecnie otrzymujemy jedynie leki objawowe oraz sterydoterapię, czy szeroko rozumianą immunosupresję, która jest obarczona wieloma poważnymi skutkami ubocznymi, bardzo mocno obniżającymi jakość życia. Jest niewielka grupa pacjentów, u których objawy miastenii utrzymują się, pomimo stosowania sterydoterapii i innych leków immunosupresyjnych. Dlatego potrzebują oni dostępu do leczenia celowanego, które jest skuteczniejsze i nie niesie ze sobą tylu działań niepożądanych. Obecnie jedyną szansą dla nas na poprawę jakości życia jest udział w badaniach klinicznych, ale ze względu na ograniczoną ilość miejsc i określone kryteria włączenia do badania, nie każdy chętny może skorzystać z takiej możliwości. Znam osoby, które dzięki udziałowi w badaniach klinicznych i możliwości przyjmowania innowacyjnych leków, zaczęły znacznie lepiej funkcjonować, u niektórych poprawy były wręcz spektakularne. Bardzo liczymy na to, że w tym roku chociaż część pacjentów, którzy nie osiągają kontroli choroby na aktualnie dostępnym leczeniu, będzie miała szansę na dostęp do nowoczesnego, refundowanego leczenia. Będzie to z ogromnym pożytkiem dla nas, naszych rodzin, a także dla całego społeczeństwa i dla państwa, ponieważ pacjent nowocześnie i skutecznie leczony może normalnie pracować, nie musi korzystać z ciągłych zwolnień lekarskich ani przechodzić na rentę.

Liczymy na to, że uda nam się uzyskać przychylność Ministerstwa Zdrowia w zakresie zainteresowania naszymi problemami, tym bardziej, że choroby rzadkie, zgodnie
z deklaracjami pani minister Izabeli Leszczyny, stanowią jeden z priorytetów na rok 2024.