Niewidzialna, bo kobieca twarz hemofilii

Na hemofilię chorują niemal wyłącznie mężczyźni, ale to głównie na kobietach spoczywa obowiązek sprawowania nad nimi opieki. Przyjmują rolę pielęgniarek i organizatorek życia codziennego, prowadzą dom, utrzymują finansowo rodzinę. Za to zaangażowanie płacą ogromną cenę – nie mają czasu ani siły, aby zrobić coś dla siebie, a często same borykając się ze swoimi schorzeniami, spychają je na dalszy plan. Takie wnioski płyną z badania przeprowadzonego wśród opiekunek pacjentów z hemofilią.

Z myślą o nich rozpoczęto kampanię „Kobieca twarz hemofilii”, czyli cykl spotkań dla kobiet i o kobietach, które opiekują się chorymi na hemofilię, o ich sile, sposobach na życie i o tym, co chciałyby zmienić w swojej codzienności. To forum wymiany doświadczeń i miejsce spotkań dla Pań, które łączy życie u boku hemofilii. Podczas warsztatów kobiety opowiadają o tym, skąd biorą siłę, aby stawiać czoła przeciwnościom losu. Dowiadują się, jak dbać o siebie, skąd i jak na co dzień czerpać energię, jak opiekować się innymi i nie stracić „siebie z oczu”. 

Dzieci z hemofilią i ich matki

Opieka nad pacjentem z hemofilią zaczyna się od momentu, kiedy rodzic lub opiekun musi się pogodzić ze świadomością, że ma przewlekle chore dziecko. Część matek jest świadoma, że może być nosicielkami, bo w rodzinie jest hemofilia i choroby się spodziewają.

- Ale i tak informacja o chorobie dziecka jest trudna, bo co innego się spodziewać choroby, a co innego mieć pewność, że ona jest. Jednak zdecydowanie trudniej mają mamy, w których rodzinie nikt nie chorował na hemofilię. Są zaskoczone, przestraszone i mają poczucie winy, bo być może to one przekazały dziecku wadliwy gen – mówi dr Elżbieta Latos-Grażyńska, hematolog i pediatra z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu.

Pediatrzy/ hematolodzy dziecięcy towarzyszą rodzicom i dziecku w rozwoju.

- Zazwyczaj na początku wspólnej drogi dziecko nie wymaga intensywnych działań interwencji medycznych, wtedy przede wszystkim towarzyszymy rodzicom i najczęściej (choćby ze względu na urlop macierzyński) jest to mama. Często poznajemy pacjenta, gdy ma kilka dni, a wypuszczamy spod swojej opieki 18-latka, który jest świadomy swojej choroby i potrafi nad nią panować. Towarzyszymy też rodzicom, których uczymy poszczególnych aspektów choroby, objawów, jakie może powodować hemofilia, jak sobie z tym radzić, jak samodzielnie  wykonywać wkłucia u dziecka, by podać mu czynnik krzepnięcia. Potem przekazujemy pałeczkę dziecku i uczymy chłopaków, aby sobie samodzielnie robili iniekcje – opowiada dr Latos-Grażyńska.

Często jednak mama nie chce, aby dziecko było tak samodzielne. Jest przekonana, że to na niej spoczywa główna odpowiedzialność za leczenie dziecka i nie może pogodzić się z tym, że jej mały chłopczyk nie jest już dzieckiem. Te obawy wynikają ze świadomości mamy, że od podania leku zależy dobra kondycja syna i jego życie.

- Dążymy jednak do tego, aby osoba chora na hemofilię jak najszybciej była świadoma swojej choroby, bo wtedy najłatwiej rozpozna objawy i najlepiej sam sobą się zaopiekuje – mówi dr Latos-Grażyńska.

Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika, że matki chorych dzieci czują się przemęczone i przeciążone obowiązkami. Towarzyszy im nieustanny lęk o dziecko, stają się wyczulone, a czasem przewrażliwione w opiece nad dzieckiem. Często rezygnują z życia towarzyskiego i ambicji zawodowych, aby całkowicie oddać się obowiązkom domowym i potrzebom dziecka.

Powrót do pracy utrudniają też przepisy.

- Przede wszystkim musiałam wybrać: albo zostaję w domu, albo pracuję. Więc jestem na zasiłku. Teoretycznie, gdy Artur poszedł do przedszkola, mogłabym pójść do pracy, ale nie mogę, bo wtedy stracę cały zasiłek. Pójście do pracy po prostu się nie opłaca – mówi mama przedszkolaka.

Zdaniem matek, dzieci z hemofilią wymagają szczególnej uwagi, stałej obecności rodzica i wzmożonej ochrony. Bardzo często dzieci nie są posyłane do przedszkoli ze względu na brak odpowiednich placówek, ale też obawy mam, które nie chcą powierzać innej osobie opieki nad dzieckiem.

Wlewy

Pacjenci z hemofilią umiarkowaną i ciężką powinni stosować czynnik krzepnięcia profilaktycznie. Taka terapia zapobiega wylewom.

- W ramach profilaktyki pacjent musi mieć podawany czynnik krzepnięcia regularnie, często co drugi dzień. Dla dziecka jest to dyskomfort, ale jeśli zostanie ono odpowiednio nauczone, to iniekcje traktuje jak element codzienności, jak mycie zębów. i wtedy mniej się buntuje – wyjaśnia dr Latos-Grażyńska.

Jedna z mam, której dziecko jest leczone w klinice dr Latos-Grażyńskiej, nakręciła filmik. Widać na nim, jak jej 14-miesięczny synek sam się przygotowuje do iniekcji. Sam wszystko wyciąga z szafy, przynosi na tacce, wyciąga rączkę.

U małych dzieci podawanie czynnika krzepnięcia zwykle wymaga zaangażowania dwóch osób. Gdy lek trzeba podać natychmiast, a mama jest z dzieckiem sama powoduje to stres i poważne trudności. Muszą bowiem często zaangażować osobę spoza rodziny albo szukać pomocy na SOR lub w przychodniach.

- Zostałam sama w domu. Nie miał mi kto pomóc czynnik podać. Pojechałam do najbliższego szpitala tylko po to, żeby ktoś potrzymał mi dziecko. Tłumaczyłam, że ja wszystko mam ze sobą, że jestem przeszkolona w podaniu czynnika. Niech mi tylko ktoś przytrzyma dziecko, bo sama nie dam rady. Nikt w szpitalu nie chciał się zgodzić. Boją się, tłumaczą się, że nie ma hematologa… a czynnik trzeba podać już. Ostatecznie jechałam prawie 40 km na nasz odział. To jest kpina – mówi matka dziecka w wieku przedszkolnym.

Gdy dziecko ma kilka lat, lekarze starają się doprowadzić do tego, aby samo pamiętało o iniekcjach.

- Z czasem oddajemy mu władzę i odpowiedzialność za leczenie, uczymy go samodzielnego podawania leku. Bywa, że potem pojawia się bunt nastolatka - bunt przeciwko leczeniu. Prawie 20 lat temu moi pacjenci dostawali czynnik krzepnięcia na tzw. żądanie, kiedy dochodziło do wylewu krwi. Chorzy bali się tych wylewów i byli bardzo zdyscyplinowani, ale obecna generacja nie zna wlewów. Nawet nie bardzo wie, czego ma się bać. Dlatego niektórzy chłopcy chcą „normalnego” życia, bez reżimu zastrzyków – mówi dr Latos-Grażyńska.

- Dziecko nie zawsze potrafi zrozumieć, że takie wlewy są dla jego dobra. Gdy przychodzi czas podania leku, denerwuje się, negocjuje zmianę godziny iniekcji, kłóci się z rodzicem. A mama jest w bardzo trudnej sytuacji - widzi, że dziecku dzieje się krzywda, że go boli i jej również robi się przykro – tłumaczy Katarzyna Miller, psychoterapeutka.

Dużo jednak zależy od rodziny, od tego, jak rodzice podchodzą do hemofilii.

- Chłopcy, którzy sami sobie podają lek, robią to szybko, sprawnie i mniej boją się bólu. Wlewy traktują jako gwarancję wolności. Uważają, że jeśli sami podają sobie czynnik, to mogą iść do szkoły, uczestniczyć w wu-efie, prowadzić normalne życie. Pacjenci, którzy nie kłują się sami, podań leku się boją i odbierają je jako bardziej bolesne. Niektórzy się buntują – mówi dr Latos-Grażyńska.

A matki muszą radzić sobie z trudnymi emocjami nastolatka.

- Syn miał dosyć choroby. Były momenty krytyczne. Mówił, że nie chce dłużej żyć. Ma zrosty na żyłach, czuje się przytłoczony, zmęczony, nie może sobie poradzić z koniecznością ciągłego wkuwania się do żył. Nie wiem, jak mu wytłumaczyć, że lek jest niezbędny. Czasem dwie godziny proszę, żeby dał się wkłuć – mówi mama nastolatka.

Profilaktyka polegająca na regularnym podawaniu czynnika krzepnięcia nie pozwala wyleczyć chorego, ale pozwala zmniejszyć lub wyeliminować objawy hemofilii. Pacjent ma szansę opóźnić lub uniknąć rozwoju artropatii hemofilowej, która rozwija się na skutek wylewów krwi do stawów i prowadzi do ich uszkodzenia oraz niepełnosprawności.

- Skutki hemofilii pozostaną jedynie w sferze niedogodności związanych z leczeniem i pewnych ograniczeń. Raczej nie będziemy zalecali tym pacjentom, aby uprawiali zawodowo boks, ale ich życie będzie nieporównywalnie bardziej komfortowe, niż dorosłych chorych na hemofilię, którzy z powodu artropatii nie są w stanie uprawiać żadnego sportu, a nawet biegać czy podskakiwać – mówi dr Joanna Zdziarska, hematolog z Kliniki Hematologii CM UJ w Krakowie.

Do tej pory zarejestrowano jedną terapia niesubstytucyjną (stosowaną podskórnie raz na tydzień, a nawet rzadziej), ale kilka innych jest w fazie badań.

- Te metody dadzą jeszcze większą niezależność niż standardowa profilaktyka czynnikami krzepnięcia, a w przyszłości wyleczenie ciężkiej hemofilii umożliwi terapia genowa, pozostająca obecnie w fazie zaawansowanych badań klinicznych – mówi dr Zdziarska.

Dorośli z hemofilią i ich partnerki

Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika, że partnerki pacjentów z hemofilią mają silne poczucie odpowiedzialności za sytuację rodziny. Są zestresowane, bo widzą, że bliska im osoba cierpi, że bywa bezradna i sfrustrowana.

- Staram się, przez tyle lat, żeby on nie czuł się jakiś gorszy przez tę chorobę. Pracujemy oboje nad tym, żeby on się czuł wartościowy- opowiada 56-letnia partnerka chorego na hemofilię.

Opiekunki swoją sytuację oceniają jako trudną i obciążającą zarówno fizycznie, jak i psychicznie. Rzadko korzystają ze wsparcia psychologicznego, bo zazwyczaj takie porady nie są refundowane. Nie mają więc z kim szczerze porozmawiać o swoich problemach i obawach.  Często pełnią rolę pielęgniarek - wykonują wlewy czynnika, kontaktują się z lekarzami prowadzącymi terapię, organizują wizyty, konsultują objawy, kontrolują zlecane i przyjmowane przez partnera leczenie, odbierają leki.

- Moi pacjenci bardzo często przychodzą z partnerkami czy żonami, a niektórzy także z matkami. To dobrze, że nie są sami, bo hemofilia, jak każda choroba przewlekła wpływa na funkcjonowanie całej rodziny – mówi dr Zdziarska. – Pacjenci mają wsparcie psychiczne, ale i pomoc w zapamiętywaniu zaleceń lekarza, podania leku, przytrzymania ręki. Bywają jednak i tacy chorzy, którzy nie wkłuwają się sami i to kobiety muszą im podać czynnik krzep.

Większej opieki wymagają starsi pacjenci, którzy mają zaawansowaną artropatię. Tym chorym zazwyczaj, podczas wizyty lekarskiej, towarzyszą kobiety. Natomiast młodzi pacjenci, którzy nie mają istotnej artropatii i którzy bardzo dobrze funkcjonują, przychodzą sami.

- Wynika to też z prostej organizacji życia rodziny – chory jedzie do lekarza, a żona czy partnerka zostaje w domu z dziećmi. Mam też grupę pacjentów, którzy są dorośli i nadal przychodzą do nas z matkami. Mieszkają z rodzicami, nie założyli własnych rodzin – wyjaśnia dr Zdziarska.

Opiekunki chorych na hemofilię są przeciążone obowiązkami domowymi, a także zawodowymi, bo to na nich w głównej mierze spoczywa odpowiedzialność za utrzymanie finansowe rodziny.

- Z pracą u męża bywa różnie, to ja staram się brać więcej dyżurów, a on wtedy zajmuje się domem i córką – mówi żona chorego na hemofilię.

Niektóre partnerki czują się odpowiedzialne za terapię męża, ale wszystkie żyją w przewlekłym lęku. Towarzyszy im ciągła obawa, że u chorego może dojść do wylewu.

- Mój mąż jest taki kozak, że gdy wychodzimy ze sklepu, to on koniecznie chce nosić zakupy. Chce się poczuć mężczyzną, a ja wiem, że za chwilę dostanie wylewu. Czasem się o to kłócimy – mówi żona chorego na hemofilię.

Opiekunki podporządkowują tryb życia rodziny do chorego tak, aby nie narazić go na ewentualne urazy i pomóc mu, gdy do urazu dojdzie.

- Kiedy mąż ma wylewy do kolana, to mu ciężko jest wstać, boli go noga, więc ja się zajmuję wszystkim: przyniosę jeść, zrobię obiad czy kolację, a on odpoczywa, leży, bo po prostu nie da rady stanąć na tej nodze. Nie da rady nic zrobić, bo jest mu ciężko – mówi żona chorego na hemofilię.

Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika też, że partnerki mężczyzn chorych na hemofilię raczej nie liczą na pomoc innych osób. Wychodzą z założenia, że tworzą z partnerem rodzinę, która musi funkcjonować jako osobna, samowystarczająca komórka.

- Czasami prosimy znajomych o podwiezienie do lekarza, czy odebranie czynnika – wyjaśnia partnerka chorego na hemofilię. 

Opiekunki

Problemy kobiet mających w rodzinie osobę dotkniętą hemofilią różnią się w zależności od tego, kim chory jest dla niej i w jakim jest wieku.

- Małe dziecko nie rozumie choroby, ale jest posłuszne i wpatrzone w mamę. Gdy usłyszy, że ma coś zrobić, to to robi. Z nastolatkiem jest inaczej. On potrafi stawać dęba, wrzasnąć, wyjść, trzasnąwszy drzwiami. Matka czasem miałaby ochotę go związać i zrobić coś na siłę, ale wie, że to nie pomoże, a dodatkowo nie wie, jak z nim rozmawiać, bo nastolatek miewa zmiany nastroju – mówi Katarzyna Miller.

Mamy mają świadomość, że są mocno skoncentrowane na chorym dziecku, ale to jest silniejsze od nich. Część matek czuje się winna, że ich dziecko ma hemofilię.

- Są więc nadobowiązkowe, nadopiekuńcze i nie pozwalają sobie na to, aby znaleźć czas dla siebie. Twierdzą, że bardzo by chciały, aby ich chore dziecko nauczyło się na przykład robić sobie iniekcje, ale nie mają cierpliwości, by je tego nauczyć – mówi Katarzyna Miller.

Często mamy chorych dzieci czują się bardzo samotne.

- Niektóre dopiero podczas zajęć edukacyjnych, podczas których uczono je, jak się opiekować chorymi, miały z kim porozmawiać o hemofilii. Spotkały tam bowiem inne kobiety z podobnymi jak one problemami, odczuciami. Nawiązały z nimi kontakt i teraz nawzajem się wspierają i pomagają sobie – mówi Katarzyna Miller.

Sytuacja matek jest dużo lepsza, gdy cała rodzina włącza się w opiekę nad chorym dzieckiem.

- Takie kobiety nie czują się samotne, ale niestety, tak to już jest w naszym społeczeństwie, że dość często mężczyźni umywają ręce i matki zostają same z wychowywaniem dzieci, zajmowaniem się domem, opieką nad starymi rodzicami, a także nad dziećmi z przewlekłymi chorobami. Taka kobieta jest ogromnie przeciążona, bo choć jest świetnie zorganizowana, nie zawsze wszystko układa się po jej myśli – mówi Katarzyna Miller.

Bardzo ważną rzeczą jest życiowe nastawienie i współpraca partnerska.

- Łatwiej jest mamom, które pogodziły się z chorobą dziecka i które nie uważają, że spotkała je niesprawiedliwość losu. Podczas konferencji online pt. Kobieca twarzy hemofilii, obecnych było około 30 Pań, ale opowiadać o sobie zechciały tylko trzy. Najchętniej dzieliła się doświadczeniami kobieta, która miała fajnego męża, który razem z nią zajmuje się domem. Była pogodna, wesoła i mówiła, że jej jest bardzo dobrze w życiu, że jest szczęśliwa, mimo że ma jeszcze jedno dziecko z poważnymi problemami zdrowotnymi, ale sobie z tym wszystkim radzi. Nie traci pogody ducha. Ma też czas i ochotę, aby robić coś dla siebie – opowiada Katarzyna Miller.

Obecnie w dobie pandemii, z dzieckiem do lekarza może przyjść tylko jedno z rodziców czy opiekunów.

- I to nie jest dobrze. Nie powinno być tak, że tylko jeden opiekun jest odpowiedzialny za chorobę. Staramy się, aby oboje opiekunowie umieli podać lek, ale różnie z tym bywa – mówi dr Latos-Grażyńska.

Choć mamy są w trudnej sytuacji, nie mają co liczyć na wsparcie psychologiczne. Takiej pomocy nie otrzymują też sami pacjenci. A jeśli już korzystają z pomocy psychologa, to muszą za wizyty płacić z własnej kieszeni.  Brakuje także szkoleń i wyjazdów dla pacjentów z hemofilią, na których mamy mogłyby dowiedzieć się więcej o chorobie, rozwiać wątpliwości i obawy. O hemofilii zbyt mało wiedzą także nauczyciele i wychowawcy oraz osoby z najbliższej rodziny, np. dziadkowie. Matki chorych dzieci nie postrzegają znajomych jako źródła wsparcia, ani emocjonalnego ani fizycznego w zwykłych codziennych czynnościach.

- Ktoś, kto nie zna tej choroby nie może być wsparciem. Zwykle ludzie nie rozumieją, na czym polega hemofilia, nie wiedzą, czym ona jest, jakie ma konsekwencje – tłumaczy mama dziecka w wieku przedszkolnym.

A inna dodaje:

- Pomaga mi moja mama, jak jadę z synem na rehabilitację, to ona zajmuje się córeczką. Rodzice męża boją się zajmować synem nie chcą.

Spotkania edukacyjne dla osób z najbliższej rodziny mogłyby zmniejszyć obawy i stres matek chorych dzieci.

- Muszę jeszcze wiele rzeczy przepracować, ale na razie nie mam czasu na zajęcie się sobą, najważniejszy jest synek, zostawiam to na później. Jak jest mi źle, to rozmawiam z mężem – mówi mama przedszkolaka.

Fakty o hemofilii

Hemofilia jest chorobą dziedziczoną w sposób sprzężony z płcią, co oznacza, że chorują na nią głównie mężczyźni, a jej nosicielkami są kobiety.

Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Anglii Wiktoria. Wadliwy gen przekazała swoim dwóm córkom, Alicji i Beatrycze, które nieświadomie przyczyniły się do rozpowszechnienia hemofilii na europejskich dworach. Alicja wyszła za mąż za Ludwika IV, wielkiego księcia Hesji i Nadrenii – na hemofilię chorowało czworo z siedmiorga ich dzieci. Beatrycze została żoną Henryka Battenberga, wywodzącego się z książąt Hesji. Ich jedyna córka Wiktoria Eugenia wyszła za mąż za króla Hiszpanii Alfonsa XIII i „rozsiała" gen hemofilii po hiszpańskiej rodzinie królewskiej. Na hemofilię zmarło dwóch synów hiszpańskiej pary.  Choroba dzieci oddaliła małżonków od siebie, a król Alfons obwiniał żonę o stan zdrowia synów.

Dlatego hemofilia bywa nazywana chorobą królów. – Jednak młode pokolenie nie bardzo się z tym identyfikuje ani interesuje – mówi dr Latos-Grażyńska. Podobnie jest z osobami dorosłymi dotkniętymi hemofilią. - Informacja, że hemofilia to choroba królów, dla pacjentów nie ma znaczenia. Traktują ją jako ciekawostkę naukową i nie robi ona na nich wrażenia – dodaje dr Zdziarska.

Wbrew utartej opinii hemofilia nie jest chorobą dotykającą wyłącznie mężczyzn. Kobieta również może być chora na hemofilię. Zdarza się to w wyniku dziedziczenia od obojga rodziców po jednej kopii wadliwego genu (czyli od matki nosicielki i chorego ojca), jak również w pewnych zespołach genetycznych (zespół Turnera). Są to jednak niezwykle rzadkie, wręcz pojedyncze przypadki.

Nosicielka hemofilii ma 50% ryzyka urodzenia dziecka obciążonego wadliwym genem (chorego chłopca lub córki nosicielki), przy czym w żaden sposób nie zależy to od poziomu czynnika krzepnięcia u niej samej. Możliwe jest także w 50% urodzenie zdrowego chłopca lub dziewczynki, lub uniknięcie poczęcia chorego dziecka przez kobietę przenoszącą gen hemofilii dzięki zapłodnieniu w warunkach in vitro. Sama nosicielka może całe życie nie mieć objawów, jednak spora grupa kobiet również doświadcza problemów związanych z nadmiernymi, przedłużającymi się krwawieniami, czasem wymagającymi interwencji medycznej

Chłopiec chory na hemofilię może się urodzić w każdej rodzinie, również takiej, w której nikt inny nie chorował nigdy na tę chorobę̨ (w około 30% przypadków choroba pojawia się spontanicznie, czyli u dziecka z rodziny nieobciążonej do tej pory skazą krwotoczną).