W muzułmańskim domu

22.09.2005

Anatolia to kraina kontrastów. Słońce i śnieg, dzikie Morze Czarne i spokojne Morze Śródziemne, tradycja i nowoczesność - wszystko tu kształtuje styl życia mieszkańców. Widać to nawet w odniesieniu do opieki neurologicznej - różnice w wychowaniu chłopców i dziewczynek mają wpływ na leczenie osób z problemami motorycznymi spowodowanymi schorzeniami nerwowo-mięśniowymi.

W Anatolii, na półwyspie Azji Mniejszej, leży republika Turcji, kraj na dwóch kontynentach, gdyż zajmuje także niewielki fragment Europy. Ogromna większość mieszkańców Turcji to muzułmanie, choć żyją tu też chrześcijanie i żydzi. W Anatolii, będącej swoistym zlepkiem kultur, spotkamy islam łagodny, co ma odzwierciedlenie w codziennym życiu. Wpływ religii oraz tradycji widoczny jest zwłaszcza w licznych rodzinach na wsiach, ale także na przedmieściach dużych miast. Ta struktura społeczna zderza się z nowoczesnym sposobem życia w dużych miastach zachodniej części kraju. Połączenie wpływów Wschodu i Zachodu, tradycji i nowoczesności kształtuje na tym terenie styl życia.

Role społeczne

Większość rodzin Anatolii jest tradycyjna i konserwatywna - patriarchalna. Dziewczynki są przygotowywane do bycia usłużną, pokorną, do życia domowego i straży wartości moralnych rodziny. Zachęca się je do zabawy w domu, ale przede wszystkim do pozostawania cichymi, grzecznymi i łagodnymi. Chłopców zaś nakłania się do działania na zewnątrz, do aktywności społecznej - biegania, skakania i walki (w zabawie). Ich obowiązkiem jest edukacja - brak edukacji dotyczy raczej dziewcząt. Tradycyjny model wychowania kształtowany głównie przez kulturę islamu jest kontynuowany także przez dorosłych ludzi i ma wpływ nawet na życie z chorobą i z niepełnosprawnością.

Od dziewcząt w okresie dorastania wymaga się przede wszystkim czystości, spokoju, pozostawania w domu - przygotowywania się do odgrywania ról kobiecych. Ich życie coraz bardziej zamyka się w kręgu spraw domowych, a relacje towarzyskie ograniczają się do spotkań z krewnymi (kobietami) i najbliższymi sąsiadkami. W tym czasie chłopcy coraz częściej nawiązują kontakty społeczne na zewnątrz. Życie poza domem jest dla nich bardzo ważne, chodzą do szkoły lub pracują. Po zamążpójściu podstawowe obowiązki - troska o dzieci i męża - ograniczają role kobiet do spraw domowych. Dom i rodzina są głównymi polami ich aktywności. Jeżeli podejmują pracę zawodową, ma ona najczęściej drugorzędne znaczenie.

Chora i chory

Choroba neurologiczna kobiety wpływa na zmianę jej ciała, utratę "piękności", powoduje problemy z rodzeniem dzieci itp. Bycie kobietą daje jednak zadziwiającą naturalną możliwość adaptacji do uwarunkowań ograniczających jej mobilność. Widać to zwłaszcza w porównaniu ze światem aktywnych dotąd mężczyzn, których sprawność tak często była "testowana", od których oczekiwano wykształcenia i zaangażowania. Mobilność kobiet i mężczyzn zmienia się pod względem fizycznym w podobny sposób, ale negatywne skutki tych zmian w codziennym życiu dotykają najpierw mężczyzn. W razie postępującej choroby degradacji ulegają najpierw mięśnie wykorzystywane w codziennej aktywności fizycznej. Chłopiec (mężczyzna) musiał wychodzić, pokonywać dalekie dystanse, biegać, wsiadać do autobusu. W miarę tracenia zdolności poruszania się mężczyźni stają się bardziej introwertyczni, nie są w stanie zaakceptować sytuacji, tracą poczucie wartości.

Kobiety z kolei i tak muszą pozostawać w domu. Mogą natomiast w inny sposób realizować się i prezentować swoje zdolności. Kobieta ma problemy związane ze swoją słabością, ale może na przykład nadal zajmować się robótkami ręcznymi, do czego została kiedyś przygotowana. Większość schorzeń ogranicza najpierw motorykę nóg, mięśnie rąk długo pozostają sprawne. Wiele naszych pacjentek pokazywało przepiękne prace szydełkowe, koronki, wypieki dające im poczucie satysfakcji, a nie przekonanie o bezużyteczności. Paradoksalnie, w takiej sytuacji kobieta choć pozostaje niepełnosprawna, ma za sobą wspierające ją środowisko - nie jest upośledzona w taki sam sposób jak mężczyzna.

Powyższe uwagi dotyczą nie tylko Turcji. Mogą być wykorzystane wszędzie na świecie, gdzie neurolodzy mają do czynienia z chorymi reprezentującymi różne kultury i tradycje. Dziś lepiej rozumiem uczucia pewnego pacjenta z Pakistanu, chorego na padaczkę, który nie mógł pracować i musiał pozostawać w domu. Pracująca żona przywoziła go do lekarza i znacznie lepiej mówiła po angielsku. Nic dziwnego, że gdy jego status społeczny zdecydowanie się pogorszył, wpadł w depresję.

NOWE NADZIEJE W DIAGNOSTYCE I TERAPII

Schorzenia neurologiczne mięśni należą do tej grupy chorób, które oddziałują na ludzką zdolność poruszania się i/lub odczuwania (problemy z bieganiem, chodzeniem, staniem, trzymaniem rąk itp.). Czasami choroby te dotykają także mięśnia sercowego, mięśni odpowiadających za oddychanie, przełykanie, jedzenie, a także mięśni twarzy czy oka. Zaledwie kilka z tych chorób ma charakter nabyty, są to np. syndrom Guillain'a-Barre'a, ciężka miastenia, zapalenia skórno-mięśniowe. Część jest spowodowana uszkodzeniami układu odpornościowego, a więc są uleczalne, ponieważ znane są ich mechanizmy. Większość chorób nerwowo-mięśniowych ma jednak podłoże genetyczne, a więc są dziedziczne. Jeśli gen odpowiedzialny za produkcję białka w neuronach motorycznych, konieczny dla ich przetrwania, zostaje uszkodzony, wówczas następuje utrata tych neuronów i ograniczenie funkcji motorycznych ciała.

Większość dziedzicznych chorób nerwowo-mięśniowych rozwija się wolno, z biegiem lat. Jak dotąd nie znaleziono na nie skutecznej terapii. W ciągu ostatnich 20 lat poczyniono jednak ogromne postępy w znajdowaniu genów odpowiedzialnych za wiele chorób nerwowo-mięśniowych. Zaowocowało to znacznymi osiągnięciami w diagnozowaniu (np. mukowiscydozy), a także przyczyniło się do postępów w poszukiwaniu skutecznej terapii i dało ogromną nadzieję pacjentom. Z powyższych rozważań nie należy jednak wyciągać wniosku, że jedyną metodą leczenia tego typu chorób jest terapia genowa.

Wywoływanie chorób przez geny to proces kilkuetapowy. Badacze myślą więc o oddziaływaniu na ten proces jako metodzie leczenia. Przykładem może być badanie na temat zastosowania fenylobutyratów w leczeniu SMA. Nowatorską metodą leczenia jest też regulacja białek przez nie produkowanych lub wprowadzanie innych, które mogą działać w sposób podobny do tych brakujących. Czasami brakujące białko lub enzym można zastąpić produktem sztucznym. Terapia enzymami zastępczymi w leczeniu choroby Pompe'a to bardzo dobry przykład udanego leczenia. Leki te wkrótce pojawią się na rynku. Dopuszczalne jest też ordynowanie leków dostępnych na rynku, a zalecanych w leczeniu innych chorób, których działanie jest znane. Można je stosować tak, aby modyfikować przebieg chorób lub zmiany patologiczne w mięśniach i nerwach. Trwają próby kliniczne nad badaniem pentoxyfiliny w chorobie Duchenne'a. Naukowcy wciąż pracują nad znalezieniem skutecznych terapii. Mają poparcie rządów krajów bogatych. W tych badaniach biorą udział również organizacje pacjentów, m.in. wspierając naukowców. Są to m.in.: MDA w USA, AFM we Francji i inne. Działalność World Pompe Association doprowadziła np. do współpracy naukowców i przemysłu farmaceutycznego.

O AUTORCE...
Tekst opracowano na podstawie relacji Pirayi Serdaroglu - profesor neurologii na Uniwersytecie w Istambule i dyrektor oddziału chorób nerwowo-mięśniowych. Ma 49 lat. Od 2003 roku jest prezesem WANDA (Światowego Stowarzyszenia Chorób Nerwowo-Mięśniowych). Była też przewodniczącą EAMDA (Europejskiego Stowarzyszenia Chorób Nerwowo-Mięśniowych). Od 1995 roku aktywnie uczestniczy w pracach Tureckiego Stowarzyszenia Chorób Nerwowo-Mięśniowych. Jej działalność jest znana w wielu krajach Europy i w USA.